Kaj maligni histiocitozo in obdelan


Maligni histiocitozo - redka bolezen, ki se pojavi zaradi širjenja histiocytes. Ima visoko smrtnost. Manifestira limfadenopatija, šibkost, povišana telesna temperatura. Bolniki pogosto izgubijo težo. V raziskavi so značilni malignosti lezij kostnega mozga.

Razvrstitev malignega histiocitozo
Zdaj so primeri malignih histiocitozo pogosto označujejo kot pozitivno anaplastycheskye krupnokletochnыe Ki-1 limfoma, pogosto niso prave hystyotsytarnoho in T-celičnega izvora. Za zdravljenje bolezni, ki uporabljajo program, namenjen za maligni limfom, oziroma posamično določeno vrsto tumorja.


Integrirana diagnostika zazna maligni histiocitozo vključuje:
• metoda submykroskopycheskyy;
• citologija;
• histologijo;
• imunohistokemični metoda;
• tsytohymyyu.

Tumorske celice so označena s polimorfizmom. Sprejeta zagotoviti tri vrste tumorskih celic:
• celice vakuolyzatsyey in bazofylnoy citoplazmo;

• celice z ekscentrično nahaja jedro, ima podolgovato obliko;
• velike celice z phagocytized delcev z эrytrofahotsytozom.

Maligni histiocitozo Clinic
Pojavi bolezen v različnih starostnih skupinah, od dveh mesecev do 90 let starosti. Pri starosti 15 fantov in deklet lahko zbolijo ga z enako verjetnostjo. Mladi odrasli in moški, srednjih let, so 2,2-krat bolj verjetno, da trpijo zaradi bolezni, kot ženske.

Getting bolezen manifestira akutno. Simptomi:
• hitro napredujočo izgubo telesne mase;
• visoke temperature;
• Povečanje šibkost;
• zlatenica;

• zasoplost;
• driska;
• generalizirana limfadenopatija;
• splenomegalija in povečana jetra.

Mnogi bolniki z zgodnjih lezij najdemo v bezgavkah. Druga scena prvi frekvenci lezije so sistem kost. Na rentgenskih posnetkov bližini rostkovyh con v cevaste in ploščatih kosti pojavi melkoochahovaya uničenje. Zdi se Krupnoochahovaya uničenje mora možganov učinek na kosti okoli njegovo podaljšanje, ali, kot mielom, v obliki več lezij.

Nenormalnosti kože pojavlja pri 10-15% primerov. Pogoj je podoben tistemu, ki je prikazano na hystyotsytoze X, vendar maligni izobraževanje globlje plasti kože jasneje prizadeta podkožnega tkiva. Oblikovali blyashkovydnыe zavozlani ali vijolične ali rjave infiltrati, ki so pogosto na sredinski ulcerirati in razpadati, še posebej v posploševanja. Pojav izpuščaj izpuščaj z enakimi značilnostmi.

Težave z diagnozo
Diagnosticirati maligni histiocitozo zelo težko. V polovici primerov je mogoče z uporabo punkcijo kostnega mozga preverjanje diagnoze, v katerih se zdi, popolne ali delne infiltracijo nezrelih atipičnih histiocytes. Oglasi jetrna biopsija, koža, vranica. Prizadete tkiva vsebujejo proliferira v koži pojavijo žariščne infiltrati so perivaskularni in peryfollykulyarno.

Različna tkiva so tumorske celice različnih velikosti, z polimorfne jeder, eosinophilic široko protoplazmi, jedro pogosto bobovydnoy oblike, rob položaj v celici. Citoplazmo lahko vsebuje fahotsytyrovannыy materiala. Celice je mogoče zaznati z grdimi, dolchatыmy jeder, obstaja veliko več.

Številke različnih delitev celic, vključno z netipično. Infiltrati lahko vsebujejo eozinofilcev, nevtrofilcev, limfocitov, plazemske celice. Primeri nekroze. Podkožna maščoba je prizadeta pannykulytom z značilnim goriščno lypohranulemamy.

Periferne krvi lahko označena s prisotnostjo pancitopenija netipično hystyomonotsytarnыh celic, običajno v fazi terminala.

Obravnava te redke bolezni, je zelo težko, z malo možnosti za uspeh. Smrtnost maligni histiocitozo - najvišja. Uporablja Kombinirana intenzivno kemoterapijo. To lahko poveča življenjsko dobo bolnika do 46 mesecev.