Histiocitozo bolezen pri otrocih in njeno zdravljenje


Histiocitozo iz Langerhansovih celic so opredeljeni s skupino drugačno proliferativnimi procesi makrofagov ali hystyotsytarnoy naravo. Dendritna Langerhansovih celic, so v večini limfnih in epitelijskih celic, vendar je večina so v povrhnjici. Histiocitozo pri otrocih, se lahko pojavi pri katerikoli starosti.

Obstaja več vrst te bolezni:
• Hystyotsytarnaya limfom je redka, različni maligni tečaj;
• Hystyotsytarnыe proliferates - povsem benigne bolezni.

V sredini teh dveh oblik razvrščanja je majhna skupina redkih bolezni, imenovane "histiocitozo iz Langerhansovih celic." Te bolezni so v zadnjem skupini histiocitozo X, razdeljena v tri oblike:


1. Bolezni Ročno Shyuller-krščanski;
Eozinofilnega granuloma 2;
3. Letherera bolezni Sivi.

Zdaj te oblike predstavljajo različne manifestacije iste bolezni. Glede na uvrstitev našega časa hystyotsytozLanherhansa obrne v enem od svojih treh morfoloških tipov:
• Pri akutnem razširjajo obliki;

• V Uni-obrazcev ali multifokalne;
• Akutna razširjajo histiocitozo.

Langerhansovih histiocitozo se ponavadi pojavlja pri otrocih do dveh let in je pri odraslih redka.

Klinična slika bolezni
Bolezen pri otrocih kaže kot kožni izpuščaj, ki je podoben seboroični. Poleg tega, večina bolnikov z histiocitozo razvoj limfadenopatija, hepatosplenomegalija, pljuča, kakor tudi žepe osteolizo kosti.

Obsežno infiltracijo kostnega mozga in so pogosto spremlja anemija, vnetje srednjega ušesa, trombocitopenija in mastoidytom. Na splošno je mogoče opaziti to klinično sliko pri akutnih oblikah levkemije. Če ima otrok bolezen ne zdravi, pa hitro pride smrt.

Pol življenja pacientov, se lahko še naprej pet let skozi intenzivno kemoterapijo. Bolezen je značilen Langerhansovih histiocitozo multyfokalnыy prodre celic v kostnem mozgu, kar vodi k postopni širitvi in ​​uničenje tkiva okoli.
Najti tudi histiocytes in plazemske celice, eozinofilcev, nevtrofilcev, limfocitov. Med temi elementi število eozinofilcev celic gibale od zmerne (ohlapno urejenih celic), da ogromno (prebivalstvo kot polja). Med prizadene vsako kost, vendar je večina od lobanjske trezorski, stegnenice, reber in mnohoochahovыe in kontaktnimi infiltratov hystyotsytarnыe opredeljena v želodcu, pljučih in koži.

Glavni simptomi so:
1. izpuščaj na lasišču;
2. Povečana telesna temperatura;
3. Izbruh zunanjega ušesnega kanala;
4. Vnetje srednjega ušesa;
5. Poslabšanje mastoiditis;
6. vnetnih procesov dihalnih poti.


Zdravljenje bolezni v bolnišnici
V akutni bolezni, predpišejo kortikosteroide, ki v kombinaciji z citotoksična (hlorbutin, leykeran, vinkristin).

Leykeran predpisano 0,1 mg / kg vsak dan za interno sprejeti, prejme 2 tedna, nato 2 tedna odmora. Vinkristin 1,5 mg enkratni odmerek tedensko. Proizvedejo do 10 ciklov zdravljenja. Osnovno zdravljenje v vseh primerih, v kombinaciji s simptomatsko (vitamini, hypothiazide, zdravila posterior hipofize). Smernice o učinkovitosti z timozina (timalin) in dekarysa (levamisola).

Vinkristin 1,5 mg, enkratni odmerek leykeran teden ali 0,1 mg / kg dnevno zaužijejo samo za 2 tedna, sledi odmor 2 tednov. Takšni cikli zdravljenja opravi okoli 10. Pri boleznih Hand - Shyuller - Krischen in Taratynova če ne šokiran organov, ki opravljajo manj intenzivno terapijo. V vsakem primeru je glavna terapija v kombinaciji z simptomatsko. Obstajajo znaki, spektakularen dekarysa in timozina.

Bolezni in Taratynova Hand - Shyuller - Krischen ugodnejše od bolezni Abta - Letterera - siva, ki kažejo pravočasno pred začetkom zdravljenja.