Pljučna histiocitozo - Diagnoza in zdravljenje


Pljučna histiocitozo - sistemska bolezen je značilna povečana širjenju histiocytes da tvorijo pljuča infiltrira hystyotsytarnыh.
Ta bolezen prizadela 5% prebivalstva, starega od 20 do 30 let.

Etiologija in patogeneza
Etiološke dejavnike in patogenih mehanizmov te bolezni ni povsem jasen. Na primer, nekateri znanstveniki pravijo, da je histiocitozo enostaven za patologijo raka in drugih bolezni - za shranjevanje.

Bolezen je označen s povečano proliferacijo histiocytes, njihovo kopičenje v različnih tkivih s tvorbo granulomov. Hystyotsytarnыe infiltrati vsebuje tudi limfocite, eozinofilcev, plazemske celice, retikularnim vlakna prolyferyrovannыe, ki vodijo do pnevmofybrozu. V pljučih se pojavi uničenje tkiva ynfyltryrovanye histiocytes plovila z dihanjem pri nadaljnji razvoj fibroze in cistično votlin izobraževanja.


Glavne oblike histiocitozo svetlobe
Glede na klinične in radiološke slike so naslednje oblike histiocitozo:
• bolezen Abta-Letterera-siva
• Hetovih bolezni Shyuller-Krystchena
• bolezen Taratynova

Klinična slika
Histiocitozo svetloba je pogosto asimptomatska in odkrita v začetku preventivnih pregledov. Kot napredovanje zdi dispnejo, paroksizmalna suh kašelj, bolečine v prsnem košu zaradi razvoja spontanega pnevmotoraksa. Kršil splošno stanje pacienta, na primer, je šibkost, utrujenost, huda izguba teže, vročina.

Ko tolkala v zgodnjih fazah slišali jasno pljuč sliši, in v primeru emfizema v kasnejših fazah - polje, ko se povežete pnevmotoraks poslušate bobniča zvok. Med avskultacijo slišati oslabljen vezikularni dihanje, piskanje, suha.

V hujših primerih, ko je infiltracija hystyotsytarnoy razširil izven pljuč, je klinična slika značilna pojava anemije, povečana jetra, splenomegalija, mediastinitis, pljučnica, znaki diabetes insipidus, exophthalmos, kožnimi petehialne izpuščaj na vrsti, seboreja, bolečine v kosteh.

Diagnoza pljučne histiocitozo
Diagnoza "histiocitozo light" je na podlagi teh študij:
1. krvna, ki je označen s simptomi anemija, levkocitoza, trombocitopenija;
2. urina, se lahko pojavi proteinurija, microhematuria, cylindruria;

3. v biokemijske analize krvi se poveča sialično kislino seromucoid, globulin bilirubina, kreatinina, sečnine;
4. V imunološkega raziskav je povečanje števila protiteles, ki kroži imunski kompleksi, zmanjšanje T Suppressor;

5. X-ray, katerih rezultati so značilne kontaktnih mrkov, povečal s pljuči oznake, znaki intersticijsko fibrozo v hujših primerih pa slika "celični svetlobe" iz cistično lezije bulleznoho.

6. biopsije, pridobljeni z biopsijo definirano granulomi, ki so sestavljeni iz hystyotsytarnыh celic.
7. Računalniška tomografija: prisotnost cistične formacije v bulozni pljučnega tkiva.

Zdravljenje pljučne obliki histiocitozo
Pri zdravljenju pljučne histiocitozo dobimo 2 področja:
• zdravila;
• kirurška.

Konzervativno zdravljenje je kortikosteroidi potek 12 mesecev v količini 0,5-1 mg / kg, čemur sledi postopno zmanjševanje odmerka. Z napredovanjem procesa in pomanjkanja učinek kortikosteroidov uporabljenih citotoksična sredstva, kot so metotreksat, vinblastin, ciklofosfamid.

Kirurške metode, ki se uporabljajo v lokaliziranih oblikah histiocitozo v kombinaciji z radioterapijo. So odstraniti hystyotsytarnыh infiltrati, lobectomy, pnevmonektomiji, plevrэktomyy, v hujših primerih pa se izvajajo odpoved dihal z razvojem presaditvi pljuč.

Napoved

V splošnih oblikah histiocitozo neželenim izidom se zgodi v 70% primerov. V lokaliziranih oblikah dokaj ugodno prognozo.