Zdravljenje različnih vrst histiocitozo


Izraz "histiocitozo" se nanaša na številne bolezni, označen s proliferacijo histiocytes. Odvisno od organa, ki je opravil granulomatozne lezije, včasih histiocitozo kosti, pljuča, koža, itd

Etiologija bolezni ni opredeljen. Potovanje patalohoanatomycheskyh spreminja эozynofylnыh infiltracijo granulocitov in postopnega širjenja histiocytes. Zadnja faza - fibrozirovanie z malo celično infiltracije. V pljučih je pokazala fibrozo, granulomatoza, sotovydnaya prestrukturiranje različnih stopenj.

Uporaba elektronskega mikroskopski pregled brisov, ki so pridobili s pomočjo alveol želodca, celice X znotraj alveolarnih makrofagov in histiocytes.

Vrste hystyotsyta
Made razne bolezni pripisati hystyotsytozov skupini:
• Bolezen Letteri-sive barve. Običajno se pojavi pri otrocih, mlajših od treh let, vedno brez smrtnega začetku zdravljenja. Poraz izpostavljene kože, kosti, bezgavke, jetra in vranica. Pogoste zapleti - pnevmotoraks.


• Ročno sindrom Shyuller Krischen. Bolezen se običajno pojavi v zgodnjem otroštvu, vendar včasih pri odraslih in celo starejše. Predvsem prizadetih kosti in pljuča, najmanj - drugi organi. V nekaterih primerih je trojica kostnih defektov, diabetes insipidus in ekzoftalmu.

Eozinofilnega granuloma •. Ta bolezen je najpogostejša pri mladih 20-40 let. Najbolj prizadeta sistem kosti, 20% bolnikov ima pljučno infiltracijo, v nekaterih primerih, bolezen prizadene samo svetlobo. Kot je sindrom roka-Shyuller-Krischen, v tem primeru možno tudi spontano okrevanje. Lethal izid pojavi od srčno ali respiratorno odpoved.

Tretmaji
Kožne spremembe, limfnega tkiva, sluznice so makrofagi Langerhansovih celic. Zdravljenje lanherhansokletochnohohystyotsytoza manj kot dve leti, je ponavadi dobro prognozo. Mladi bolniki z več organov lezij visoko tveganje za smrt. Od vseh bolnikov z histiocitozo četrtletju z dobro prognoze zdravljenja. Nizko tveganje je opredeljeno kriterije: starost od dveh let. Odsotnost pljuč, jeter, hematopoetske sistema in vranice. Pri starosti dveh let in lezij teh bolnikih se nanaša na skupino z visokim tveganjem.

Pri zdravljenju bolezni velikega pomena za splošno podporno zdravljenje, osebna higiena omejiti uničenje ust, ušes, kožo. Resekcijo in kirurški poseg za hude poškodbe lahko zmanjša dlesni lezije ustne votline zmanjšati lezije lasišču šamponov uporabljenih selenosoderzhaschye. Lokalne lezije v območjih uporablja glukokortikoidi.

Mnogi bolniki so pokazali, diabetes hormonsko nadomestno zdravljenje insipidus. Ko sistemske manifestacije bolezni, bolnik potrebuje nadzor za odkrivanje ortopedsko, koža, kozmetičnih motenj, psihične težave, nevrotoksičnost.

Kemoterapija se uporablja v različnih organov lezij. Pri metodi, ki jo hystyotsytozov Society priporočeno uporabljati protokole, ki so razdeljeni s rizičnih skupin. Z dobro odziva na zdravljenje pri skoraj vsakem zdravljenju bolnika lahko ustavi.

Radioterapija, je lokalna operacija indicirano za bolezni kostnimi lezijami - ali nastavite kost. Če so na voljo v nekritičnih področjih žepov, priporočamo kirurški odvzem brisa. Na tveganje za motnje delovanja organov, ortopedskih zapletov ali kozmetike, se je treba izogibati kirurške tehnike.

Radioterapija se uporablja pri tveganju skeletne deformiranosti, patološki zlomi, izguba vida, uničenje vretenca.
Histiocitozo pri odraslih in otrocih s prisotnostjo različnih organov lezij z jasnega napredovanja, obdelano z agresivno kemoterapijo s slabim odzivom morda potrebovali presaditev kostnega mozga.