Histiocitozo iz Langerhansovih celicah povzroča, manifestacij in zdravljenje


Histiocitozo iz Langerhansovih celic - bolezen, značilna nenormalno množenje in kopičenje histiocytes (Langerhansovih celic) z difuzno ali žariščno infiltracije organov in tkiv (kostni mozeg, pljuča, vranico, koža, bezgavke, jeter in drugih organov).

Pogostost in dejavniki tveganja

Pogostost lanherhansokletochnoho histiocitozo 1: 500.000. Večina bolni otroci, mlajši Povprečna starost - 3 leta. Še manj bolni otroci v svojih najstniških letih.

Obstajajo primeri, pri odraslih, običajno starejših. Moški zbolijo pogosteje kot ženske.
Ta bolezen ni dedna, včasih pa lahko govorimo o genetsko predispozicijo.


Pri odraslih je pogostejša oblika pljučne Langerhansovih histiocitozo, dejavnik tveganja v tem primeru je kajenje.

Razvrstitev
1. Ker je število prizadetih organskih sistemih:
• monosystemnыy (vpliva na enega ali več od telesa, v istih organskih sistemov)
• polysystemnыy (prizadenejo več organskih sistemov)

2. število žarišč:
• monoochahovыy (ena uničenje celic)
• polyochahovыy (več lezije)

3. Kršitev vitalnih organov:
• motnje vitalnih organov
• no disfunkcijo vitalnih organov

Vzroki in patogeneza

Obstajata dve glavni teorije o etiologiji Langerhansovih histiocitozo.

1. imunopatološke. V podporo te teorije je dejstvo, da je pogostost spontane remisije precej visoka, razmeroma nizka umrljivost (v otroštvu - 15% pri odraslih - 3%) lezijami lezij v celicah, ki nimajo kromosomske nenormalnosti.
2. tumorja. V podporo tej teoriji kaže na prisotnost klonske širjenja histiocytes v lezij tipa.


V patogenezi vloge bolezni vodilni citokini jih proizvajajo T-limfociti in histiocytes v lezije igral. Ker potem se kopičijo v centru vnetnih infiltrirati celic - makrofagi, eozinofilci, velikan multinuclear celic. Ker, kaj se zgodi poraz in uničenje okoliških tkiv.

Klinični znaki
Kliniki Langerhansovih celicah histiocitozo je zelo raznolika, zaradi dejstva, da vpliva na raznih organov in organskih sistemov. Razmislite najpogostejše simptome.
• nespecifične simptome: nespečnost, izguba apetita, povišano telesno temperaturo, tesnoba, najpogostejše pri dojenčkih.

• poraz kosti, je najpogostejši simptom najdemo v 80-90% primerov. Poškodbe celic lahko osamljen, je lahko večkratnik. Osteolize (zlom kosti) pojavlja pogosteje pri kosti lobanje, stegnenice, golenice in pogosto vpliva na medenico in rebri. Druge kosti so prizadeti manj. Napake so lahko ovalne ali nepravilnih oblik. Te projekcije so lahko bolečine in otekline. Vsaka poškodba časovni kosti lahko izgubo sluha.

• Kožne spremembe so polimorfne, lahko izpuščaj izpuščaj biti komponente hemoragične ali rjava in razjede lahko pride ksantomы na lasišču seboreja pojavi.
• lezije lahko manifestira stomatitis, dekleta - vulvovaginitis.
• Če so celice v pljučih, je verjetno, da videz kratko sapo in kašelj boleče. To pogosto vpliva na regionalne bezgavke.

• Vsaka poškodba jeter in vranice opazovanih povečanja zakasnitve je mogoče opaziti cirozo in odpoved jeter. Obstajajo lahko zlatenica in hiperbilirubinemija.
• infiltracija črevesja lahko driska, hemokolyt, malabsorpcija.
• Posredovana lezije na kostnem mozgu pojavi citopenija.

• Pogosto vpliva na hipofizo, ki povzročajo hormonske motnje, vključno z diabetes insipidus.

Diagnostične metode
1. biopsija bezgavk, tkiv in organov ter njihove morfološke študije za identifikacijo Langerhansovih celicah, pri njihovi identifikaciji, za bolj natančno diagnozo uporabljajo analizo ymmunotsytohymycheskyy in elektronsko mikroskopijo.

2. Če želite oceniti stopnjo uničenja uporabo dodatnih metod preizkušanja, MRI, CT, X-ray pljuč in kosti, kot tudi celotna krvna slika, urina, krvi kemija.

3. Ko vložek enota, zdravljenje s kortikosteroidi, lokalni sevanja, kirurškem izrezu.

4. Vsaka poškodba kože poleg tega - UV obsevanje z fotosenzibilizator.
5. V ljudski obliki - kemoterapijo uporabo citostatiki.
6. Vse poškodbe kostnega mozga - njeno presaditev.

Zdravljenje lanherhansokletochnoho histiocitozo
1. Ko vložek enota, zdravljenje s kortikosteroidi, lokalni sevanja, kirurškem izrezu.

2. Vsaka poškodba kože poleg tega - UV obsevanje z fotosenzibilizator.
3. V skupnem obrazcu - kemoterapija uporabo citostatikov.
4. Vsaka poškodba kostnega mozga - njeno presaditev.