Avtoimunska trombocitopenija - zdravljenje, simptomi, vzroki


Trombocitopenična bolezen purpura (avtoimunska trombocitopenija ali idiopatski) - krvna motnja, pri kateri telo dojema kot njeni trombocitov so tuji elementi. Število trombocitov v krvi zmanjša, kot se proizvaja protiteles, ki jim uničujejo v vozliščih vranice, jeter in bezgavk.

Razvrščanje in vzroki

Avtoimunska trombocitopenija lahko primarna in sekundarna.

Primarna (idiopatska ali izhajajo iz neznanih vzrokov), pa so razdeljeni v akutna in kronična.

Sekundarna nastanejo kot posledica bolezni, ki vplivajo na imunski sistem:
• rak bezgavk, limfom, Hodgkinova bolezen, kronična limfocitna levkemija.


• Virusne okužbe: HIV, herpes, rdečke.
• Avtoimunske bolezni organov in sistemov: granulomatozne vnetja prebavil, ankilozirajoči spondilitis, avtoimunski hepatitis, ulcerozni kolitis, avtoimunski tiroiditis, revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus.

• Bolezni Evans-Fisher ali avtoimunska hemolitična anemija.

Opozoriti je treba, medicinske imunski trombocitopenija in trombocitopenija novorojenčkov.

Medicinska pojavi, ko jemljete zdravila, penicilin serije antibiotiki, diuretiki, H2-histaminskih receptorjev, itd Za to obliko bolezni, označen s hemoragične izpuščaj na celotni površini telesa (ponavadi spodnjih okončin), ki izgine po prenehanju zdravljenja.

Vzroki neonatalne trombocitopenije je odvisna od tega, ali je bolezen primarni ali sekundarni.
• Primarna: avtoimunska, transymmunnыe, heteroymmunnыe, alloymmunnыe.
• Sekundarni nastanejo kot posledica zmanjšane imunosti, nalezljive lezij telesa, aplastične anemije, hemangioma, hematoloških malignih bolezni, akutne asfiksije, nezrelosti in perenoshennosty.

Trombocitopenija je novorojenček precej redko (1-2 / 10 000), vendar je zelo nevarna bolezen z možnim smrtnim izidom.

Patogeneza
Za vsako vrsto avtoimunske trombocitopenije z nižjimi pričakovano življenjsko dobo. V periferni krvi oblikovane elemente zelo malo, da daje vtis nezadostne proizvodnje v telesu. V resnici so trombociti, proizvedeni z veliko hitrostjo in ista stopnja je uničil protiteles v vozliščih vranice, jeter in bezgavk.

Zato krvni vstopi le majhno število od njih.
Trombocitopenija vodi disfunkcijo trombocitov stopnje strjevanja. Razvijamo hemoragični vrsto jabolčnik mikrocirkulacije in anhyotrofycheskaya neuspeh. Endotelij kapilar in majhnih plovil opravijo degenerativne spremembe, žilna stena je prepustna za eritrocite. Koža punctulata krvavitev. Petehije predvsem lokalizirana v spodnjih okončin - na območjih z najvišjo hidrostatičnega tlaka. Ko kompresijski ud Podveza povečuje število petehialnih.

Simptomi
• Prisilno Body videz krvavitve.
• hemoragični izpuščaj na telesu, predvsem na spodnjih okončin.
• Krvavitev sluznico nosne votline in usta.
• Obilno menstrualne krvavitve.
• Kri v blatu in urinu.
• Dolga in težka kosi krvavitve.

Zgornji simptomi so pogosto v mislih, ni razloga za skrb, da ne obstaja bolečina in splošno zdravje na splošno ne trpi. Varljivo dobrega zdravja je resno ogrožena, saj se lahko krvavitev v možganih, kot tudi notranje krvavitve.

Diagnoza
Avtoimunska trombocitopenija zboli temelji na naslednjih dejstvih:
• Identifikacija antitrombotičnimi protiteles v krvi in ​​organih krvi.
• Pomanjkanje dokazov (tako laboratorijskih in morfoloških) oblik podedovanega trombocitopenijo.
• Neotyahoschennыy zgodovina simptomov bolezni.

• glukokortikoid terapija v zadostnih odmerkih, je učinkovita.

• se Družinsko zgodovina ne obremenjuje.

V katerikoli obliki idiopatsko trombocitopenijo treba izključiti simptomatske oblike, ki so lahko povezane z sistemski lupus eritematosus, kronični hepatitis, kronično limfocitno levkemijo in drugih bolezni. Zdravljenje je treba začeti šele po določitvi natančne diagnoze.

Zdravljenje
Zdravljenje bolezni trombocitopenične purpure začeti z prednizolon. Začetni odmerek - 1 mg / kg na dan. Odvisno od resnosti bolezni, se lahko odmerek poveča dvakrat, vendar ne več. Začnejo simptomi izginejo iz prvih dneh uporabe glukokortikoidi. Ob prejemu zadovoljivega učinka odmerka se postopoma zmanjša na popolni umik.

V nekaterih primerih, ponovitev bolezni ali zdravljenja ne dobimo želenega učinka. V tem primeru kaže kirurški odstranitvi vranice ali imenovanju imunosupresivnih zdravil.

Odstranitev vranice vodi do okrevanja v 75% primerov. Včasih je zapoznel učinek transakcije - normalizacija pacienta v naslednjih šestih mesecih.

V odsotnosti pozitiven učinek kirurškega posega in zdravljenja z prednisolonom bolnika imenoval citotoksičnih imunosupresivnih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi.
Treat trombocitopenična purpura je težko in zahteva specifično zaporedje dejanj:

• Imenovanje kortikosteroidi.

• Odstranitev vranice.
• uporaba imunosupresivnih zdravil.

Kot primer, namen imunosupresivnih zdravil za odstranitev vranice je iracionalno, saj močno zmanjšuje učinkovitost kirurškim posegom.

Posledice
Na žalost je nemogoče napovedati učinek katerega koli od zgoraj opisanih postopkov, ni mogoče zagotoviti veliko manj nič. Posledice so lahko zelo razlikuje od popolnega okrevanja neugodnim napovedim.

Upoštevati je treba zlasti nevarnost citotoksičnih zdravil za mlade in otroke. Obstajajo lahko različne mutacije v osebi ali potomce, neplodnosti.